子宫肌瘤竟然长进了血管？

2个月前，48岁的胡女士忽然感到明显的会阴部坠胀，而且左下肢还莫名的开始肿胀。在当地医院检查后发现左侧附件区有一个约10*6cm的囊性包块，同时还有子宫多发肌瘤。当地医生建议手术治疗。

然而，由于胡女士对手术的恐惧和抗拒，手术时间一再推迟。不幸的是，随着时间推移，胡女士症状逐渐加重。面对这种情况，胡女士和她的家人也感到越来越不安和无助。最终，意识到手术是不可避免且是恢复健康的唯一途径后，胡女士下定决心，选择住院接受手术治疗。

意外的是，术前检查时，当地医院核磁共振又有了新的发现：下腔静脉、左侧髂内外及髂总静脉、左侧生殖静脉栓子，考虑静脉平滑肌瘤病。这是一种罕见且特殊类型的平滑肌肿瘤，其发病率仅为0.25%至0.4%。由于早期的临床表现和影像学特征并不明显，因此该疾病容易被误诊或漏诊。针对这种肿瘤，手术方案必须根据肿瘤的具体累及范围来制定，以确保治疗效果的最佳化。

鉴于该病的少见性，当地医院建议胡女士前往更高级别的医疗机构进行深入的诊断和治疗。心急如焚的胡女士来到了复旦大学附属妇产科医院武欣主任医师的门诊。

子宫肌瘤异生入血脉，得了怪病？

武欣主任医师告诉我们，子宫肌瘤是最常见的女性良性肿瘤。但有一种罕见情况，子宫肌瘤广泛侵入子宫肌层的小静脉，并沿静脉爬行生长至下腔静脉，甚至可长入心脏、累及肺动脉，称为静脉内平滑肌瘤病。

当患者罹患该疾病时，除了会表现子宫平滑肌瘤常见的异常子宫出血、盆腔肿块、盆腔疼痛等症状外，还可以表现出盆腔、腹腔或心脏症状：包括疼痛、下肢肿胀、腹部膨隆，甚至呼吸困难、晕厥等。病人在就诊时，会通过超声、CT及磁共振成像（MRI）等影像学检查发现。

经过详细了解及病情评估，武欣主任初步判断胡女士罹患静脉内平滑肌瘤病可能性大，且恶性肿瘤不能完全除外。

“胡女士的阴部坠胀及左下肢水肿的症状有可能正是静脉回流受阻的表现。如果不及时治疗，静脉平滑肌瘤可能会继发肺部播散，导致患者出现呼吸道症状；一旦肿瘤蔓延至下腔静脉并长入右心房，将严重阻碍心脏血流，导致患者出现心力衰竭、晕厥等严重症状。在极端情况下，这种状况甚至可能引发猝死，对患者的生命安全构成极大威胁。”武欣主任介绍道。

子宫肌瘤广泛侵入静脉

多学科协作，红房子专家妙手“拆弹”

鉴于胡女士病情的紧迫性，制定一个周密且切实可行的诊疗方案尤为关键！

有研究指出，静脉平滑肌瘤病具有雌激素依赖性。武欣主任认为切除双侧卵巢能显著改善患者的预后并减少复发的风险。为了确定最适合的手术方案，在对胡女士所有检查结果进行全面综合评估及多学科讨论之后确定了手术方案：经腹部切除全子宫及双附件、彻底清除盆腹腔内病灶，以及切开下腔静脉取出瘤栓。

这是一个复杂且精细的活儿。手术涉及下腔静脉切开取栓，术中出血量可能巨大，围术期并发症风险极高。

与此同时，在术前检查时，下腔静脉CT增强造影显示胡女士两肺动脉内存在多发低密度影。“肺栓塞？”这引起了武欣主任的高度警惕。为了进一步明确病因，武欣主任为胡女士安排了系列详细检查，考虑血栓可能性较大。尽管抗凝治疗有效控制了肺血栓的进展，但同时也增加了术中出血风险，无疑给手术操作带来了更大的挑战。

为了这场高风险手术，麻醉科、输血科、手术室、ICU等相关科室都提前进行了周密的准备工作，确保万无一失。手术当日，武欣主任和长海医院外科冯翔教授共同为胡女士手术，凭借精湛技术和精准解剖技巧，完整剥出了延伸至左肾静脉内和下腔静脉内的瘤栓，同时完整保留了左肾静脉和下腔静脉。

在处理盆腔内的复杂病灶时，他们发现肿瘤已从宫旁向盆壁蔓延，宫旁的血管异常扩张，出血风险极高。见此，武主任果断地阻断了双侧髂内动脉的血流，然后逐一用钳子夹住并切断宫旁组织，迅速进行缝扎止血。在手术团队的精细操作下，宫旁的病灶和血管得到了妥善处理，胡女士的全子宫、双附件以及盆腔内的病灶也被顺利切除。

整个手术历时6个小时，最终圆满结束。术中出血量控制在3000多毫升，远低于术前的预估以及同类手术的报道数据。当得知手术顺利完成的消息时，胡女士的家人终于松了一口气，露出了欣慰的微笑。术后两周，胡女士顺利出院。

据悉，由于静脉内平滑肌瘤的复杂性和高风险性，手术过程需要多学科团队的紧密协作。尽管该疾病的复发风险相对较高，复发率在22.2%至30%之间，但如果能够完全切除病灶，复发率可以显著降低至7.6%。根据文献报道，术后复发的时间范围广泛，从7个月到15年不等。为了确保患者的长期良好生存，术后密切的随访和监测至关重要。通过及时的复查和评估，可以及早发现任何可能的复发迹象，并迅速采取适当的治疗措施。在这样的综合管理和关怀下，患者通常能够获得长期且良好的生存质量。

慈善资源链接，开展医疗救助

罕见病的治疗费用对于患者及家庭来说是巨大的经济负担。自2021年，医院党办社工部积极链接爱心企业与基金会，设立罕见病专项基金，截止目前共救助患者6名，累计金额达6万元，为罕见病患者的诊治提供经济支持。