先天性小耳畸形

1.什么是先天性小耳畸形

先天性小耳畸形是耳郭的先天性发育不良，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，发病率为1/7000～1/8000。表现为耳廓结构部分缺如或完全缺如，多数伴有外耳道闭锁或中耳结构发育不完全、听力减弱或者完全消失，常伴有患侧颌面发育不良、面神经异常。根据耳廓畸形的严重程度及其形态外观，小耳畸形又分为耳甲腔型、腊肠型、耳垂型和无耳，其中腊肠型占半数以上。

图1先天性小耳畸形分期

2. 全耳再造手术特点

先天性小耳畸形是常见的颅面畸形，也是整形外科最具挑战性的手术之一，因正常耳廓在较小的区域上呈现复杂的三维立体结构，手术很难完全复制正常耳廓结构。目前耳廓再造术主要应用自体肋软骨雕刻复制正常耳廓结构，自体肋软骨与正常耳软骨成分不同，其弹性较差，相对较硬，为了避免远期肋软骨支架断裂变形，雕刻的肋软骨支架需要有一定的厚度，因此再造的耳廓与正常耳廓相比形态稍厚重，无法和正常侧耳廓一模一样。耳廓再造的方法主要有两类，一类是分期再造术，另一类是皮肤扩张器耳廓再造术。

图2 二期再造术雕刻的支架，及术前术后照片

3. 耳廓畸形修复及再造术须知

a. 小耳畸形修复及再造手术年龄应大于6周岁。

b. 剑突下胸围大于60cm。

c. 控制体重，鼓励患者多进行增肌肺活量的扩胸运动，如：游泳、吹气球等。

d. 半面短小者鼓励用患侧咀嚼，严重者可行骨延长器牵引成骨术。

e. 发际线过低患者再造的耳廓上极会带有毛发，可以通过激光脱毛治疗。

f. 单侧小耳畸形患者一般听力影响不大，不主张外耳道重建手术，双侧外耳道闭锁者可行骨桥植入提高听力。

参考文献

李意源，张如鸿，张群等改良法肋软骨全耳廓再造术. 组织工程与重建外科杂志. 2014, 10(3)：156-160